第十九节 原发性血小板增多症

中医诊疗方案

2018年版

一、诊断

〔一〕疾病诊断

西医诊断标准

参考世界卫生组织〔WHO〕2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。

符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。主要标准：

1.血小板计数≥450×109/L；

2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多〔1级〕；

3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；

4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。

次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。

〔二〕证候诊断

参考【血液科专病中医临床诊治】〔葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版〕[2]。

1.肝郁脾虚夹瘀证

起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑。

2.肝郁血热夹瘀证

眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血〔黑便〕，大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。

3.脾肾两虚夹瘀证

头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩。

4.肝肾阴虚夹瘀证

头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数。

二、治疗方法

〔二〕辨证论治

1.肝郁脾虚夹瘀证

治法：疏肝解郁，健脾化瘀。

推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减。柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

2.肝郁血热夹瘀证

治法：疏肝解郁，凉血化瘀。

推荐方药：丹栀逍遥散合犀角地角汤加减。白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角〔水牛角代〕、生地。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

3.脾肾两虚夹瘀证

治法：温肾健脾，化瘀消癥。

推荐方药：附桂理中汤合补阳还五汤加减。人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

4.肝肾阴虚夹瘀证

治法：滋养肝肾，化瘀消癥。

推荐方药：知柏地黄丸合桃红四物汤加减。知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔二〕其他中医特色疗法

1.非药物疗法

根据临床表现选择针灸、推拿。适当运动康复，可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法。

2.中药敷贴

脾肿大者，可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷。

〔三〕西药治疗

可参考【原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)】[3]。中危组患者可选用羟基脲；高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷；同时预防性使用抗血小板聚积剂；有特异性克隆标志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆标志的表达，选用靶向药物治疗。

〔四〕护理调摄要点

1.起居调摄

加强防护，避免接触有毒有害物质；适度运动，及时补水，避免血栓事件。

2.饮食调理

适宜清淡，合理营养食品，忌用辛辣、燥热动血之品，宜戒烟、酒。

3.情志调理

保持心情舒畅，避免情绪刺激；正确认识疾病，必要时进行心理辅导。

三、疗效评价

〔一〕疾病疗效

参考【原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)】[3]拟定。

原发性血小板增多症疗效标准

注：MPN-SAF TSS：骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表

〔二〕证候疗效

参考【中药新药临床研究指导原则〔2002版〕】[4]拟定。

1.痊愈：临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95%。

2.显效：临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%。

3.有效：临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30%。

4.无效：临床症状、体征无明显改善，证候积分减少不足30%。

注：计算公式：[〔治疗前积分－治疗后积分〕／治疗前积分] ×100%。

参考文献

[1]Arber D, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia[J]. Blood 2016;127:2391-2405.

[2]葛志红，李达.血液科专病中医临床诊治[M].北京:人民卫生出版社，2013,154

[3]中华中医药学会血液病分会.原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)[J].中华血液学杂志，2016,37〔10〕：833-835

[4]郑筱萸.中药新药临床研究指导原则[M].中国医药科技出版社，2002:173-180

牵头分会：

中华中医药学会血液病分会

牵 头 人：

陈志雄〔广州中医药大学第一附属医院〕

主要完成人：

陈志雄〔广州中医药大学第一附属医院〕

蓝 海〔广州中医药大学第一附属医院〕

古学奎〔广州中医药大学第一附属医院〕

陈信义〔北京中医药大学东直门医院〕

孙伟正〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕

原发性血小板增多症中医临床路径

2018年版

路径说明：本路径适用于西医诊断为原发性血小板增多症的住院患者

一、原发性血小板增多症中医临床路径标准住院流程

〔一〕适用对象

第一诊断为原发性血小板增多症〔ICD-10编码：D75.200-M99620/1〕。

〔二〕诊断依据

疾病诊断

1.西医诊断标准：参考世界卫生组织〔WHO〕2016年原发性血小板增多症诊断标准。

2.证候诊断

参照中华中医药学会发布的『原发性血小板增多症中医诊疗方案〔2018年版〕』。

原发性血小板增多症常见临床证候：

肝郁脾虚夹瘀证

肝郁血热夹瘀证

脾肾两虚夹瘀证

肝肾阴虚夹瘀证

〔三〕治疗方案的选择

参照中华中医药学会发布的『原发性血小板增多症中医诊疗方案〔2018年版〕』。

1.诊断明确，第一诊断为原发性血小板增多症。

2.患者适合并接受中医治疗。

〔四〕标准住院日为≤21天

〔五〕进入路径标准

1.第一诊断必须符合原发性血小板增多症的患者。

2.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

〔六〕中医证候学观察

四诊合参，收集该病种的不同证侯的主症、次症、舌脉特点，特别关注面色赤红或面色暗红或紫暗，口唇紫暗，胸胁满闷，胁下癥块，肌肤甲错等症状动态变化。

〔七〕入院检查项目

1.必需检查项目：血常规、白细胞分类、C反应蛋白、红细胞沉降率、凝血功能。骨髓细胞形态学，骨髓活体组织病理学。JAK2 V617F、JAK2 exon12、BCR-ABL[或FISH t〔9；22〕]、CALR、MPL突变。尿常规、便常规〔含OB〕；腹部B超或腹部CT。

2.可选择的检查项目：

血小板聚集功能测定、心脏B超、头颅MRI、血管B超、胸片、心电图、生化等。

〔八〕治疗方法

1.辨证选择口服中药汤剂、中成药。

〔1〕肝郁脾虚夹瘀证：疏肝解郁，健脾化瘀。

〔2〕肝郁血热夹瘀证：疏肝解郁，凉血化瘀。

〔3〕脾肾两虚夹瘀证：温肾健脾，化瘀消癥。

〔4〕肝肾阴虚夹瘀证：滋养肝肾，化瘀消癥。

2.辨证选择静脉滴注中药注射液

3.其他中医特色疗法

〔1〕非药物疗法

〔2〕中药敷贴

4.西药治疗

可参照【原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)】执行。

5.护理调摄

〔九〕出院标准

1.一般情况良好，病症好转或稳定。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

〔十〕变异及其原因分析

1.病情加重或出现严重并发症，可适当延长住院时间。

2.因患者及家属意愿而影响本路径的执行，退出本路径。

二、原发性血小板增多症中医临床路径标准住院/门诊表单

适用对象：第一诊断为原发性血小板增多症〔ICD-10编码：D75.200-M99620/1〕

患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：

发病日期: 年 月 日 住院日期： 年 月 日 出院时间： 年 月 日

标准住院日为≤21天 实际治疗日： 天

牵头分会：

中华中医药学会血液病分会

牵 头 人：

陈志雄〔广州中医药大学第一附属医院〕

主要完成人：

陈志雄〔广州中医药大学第一附属医院〕

蓝 海〔广州中医药大学第一附属医院〕

古学奎〔广州中医药大学第一附属医院〕

陈信义〔北京中医药大学东直门医院〕

孙伟正〔黑龙江中医药大学第一附属医院〕